Волосатоклеточный лейкоз — причины, симптомы, лечение, прогноз

Волосатоклеточный лейкоз — это гематологический рак, вызванный лимфоцитами B. Он поражает взрослых. Причины этого заболевания еще не были четко определены. Симптомы похожи на другие виды лейкемии. Основой лечения является фармакотерапия. Подсчитано, что более 90 процентов пациентов правильно диагностируются и лечатся. Они обычно хорошо реагируют на лекарства. Время ремиссии заболевания может составлять до 10 лет, прогноз достаточно хороший.

 

Что такое волосатоклеточный лейкоз?

Волосатоклеточный лейкоз (HCL — ворсистых клеток лейкемии) представляет собой рак, как известно, хронический лимфолейкоз (лимфопролиферативных нарушений). Раковые клетки происходят в основном из B-лимфоцитов. Название этого заболевания связано с появлением клеток с капиллярными мембранами, которые могут напоминать волосы. Этот тип лейкемии составляет 2-3 процента лимфатического лейкоза. Эта болезнь не наблюдается у детей. Встречается только у взрослых, в 4-5 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Срединное заболевание составляет около 50 лет.

Каковы причины лейкемии HCL?

Причины этого заболевания не были признаны. Наиболее вероятными этиологическими факторами являются ионизирующее излучение, а также воздействие химических веществ, таких как растворители, бензол, гербициды. Другим фактором может быть заражение вирусом Эбштейна-Барра. В дополнение к мужскому полу вероятность заболеть увеличивается такими факторами, как: средний и пожилой возраст, семейный анамнез, белая раса.

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы

Симптомы волосатоклеточной лейкемии развиваются медленно и сходны с симптомами других типов лейкемии. Около четверти пациентов на момент постановки диагноза не жалуются на какие-либо симптомы. Наиболее распространенные зарегистрированные симптомы:

  •  усталость,
  • потеря веса без видимой причины,
  • слабость, одышка, бледность кожи,
  • боль в животе, чаще всего локализующаяся в левом эпигастрии,
  • потеря веса и потеря аппетита,
  • боль в суставах и костях, вызванная тромбоцитопенией,
  • более частые кровотечения, легкие кровоподтеки,
  • повышение склонности к инфекциям.

Осматривая пациента, врач чаще всего обнаруживает спленомегалию, то есть увеличение селезенки и, реже, увеличение лимфатических узлов и печени. Иногда это может привести к: легким, почкам, центральной нервной системе, желудочно-кишечному тракту, плевре и брюшине.

Волосатоклеточный лейкоз — исследование, диагностика

Пациенты сообщают врачу чаще всего из-за описанных выше усиленных системных симптомов. Врач может обнаружить увеличение селезенки, печени или лимфатических узлов. Врач назначает лабораторные анализы, включая анализы крови, в которых можно обнаружить: тромбоцитопению, анемию, панцитопению (дефицит всех элементов крови), нейтропению, моноцитопению. У некоторых пациентов может быть обнаружен лейкоцитоз, то есть избыток лейкоцитов, среди которых значительная часть называется волосатые клетки. Другие лабораторные анализы могут показать: повышенный уровень ферментов печени, мочевину и гипергаммаглобулинемию.

Дальнейшая диагностика проводится гематологом, имеющим дело с нарушениями крови. Он может назначить биопсию костного мозга с аспирацией или трепанобиопсией. В материале, собранном во время биопсии, может быть обнаружена инфильтрация лейкозных клеток. Эти клетки имеют одно овальное ядро, легкую цитоплазму и длинные волосяные выступы (отсюда и название болезни). Цитогенетические и молекулярные тесты показывают аномалию хромосомы 5. Также можно исследовать иммуно-пентотипы, которые отвечают за окрашивание костного мозга с помощью антител, которые распознают белковые структуры на поверхности клетки.

Варианты волосато-клеточного лейкоза

Помимо классического HCL, мы можем выделить так называемые вариант волосатоклеточной лейкемии. Этот вариант составляет около 10 процентов всего волосатоклеточного лейкоза. Симптомы схожи с симптомами в классической форме. Лейкозные клетки меньше, чем в классической форме, и прогноз более неблагоприятный. Второй вариант — это японский вариант, характеризующийся высоким лейкоцитозом и отсутствием антигенов CD25 на лейкозных клетках, обнаруженных в иммунофенотипе в двух предыдущих формах. Для классического варианта характерна экспрессия белка аннексина А1 на их поверхности. Эта особенность позволяет отличить классическую форму лейкемии HCL от других В-клеточных опухолей.

Волосатоклеточный лейкоз — лечение

Пациенты обычно обращаются за помощью после появления первых симптомов. Врач первичной помощи, осмотрев пациента и выполнив основные лабораторные анализы, направляет пациента к дальнейшей диагностике и лечению у гематолога.

Не каждый пациент требует включения немедленного лечения. Принимая решение о начале лечения, важно учитывать стадию развития заболевания, общее состояние здоровья, симптомы, возраст. Признаком начала терапии является появление симптомов, снижающих качество жизни, а также высокая спленомегалия (увеличение селезенки), вызывающая симптомы компрессии, частые и тяжелые инфекции, значительную степень увеличения лимфатических узлов. Лабораторные показатели, приведшие к началу лечения: количество тромбоцитов ниже 100 000/ мкл, уровень гемоглобина ниже 10 г / дл и количество нейтрофилов ниже 1000 / мкл.

Какие препараты используются для лечения волосатоклеточного лейкоза?

Препараты, такие как аналоги пурина, используются в лечении.

  • Кладрибин, который встраивается в ДНК и приводит к гибели клеток. Около 80 процентов пациенты после цикла лечения кладрибином с последующими несколькими годами ремиссии. Если возникают рецидивы, это также эффективное лекарство. Его вводят путем непрерывной внутривенной инфузии в течение 5 — 7 дней, или как дво-часовой инфузии в течение 5 — 7 дней. Также возможно вводить лекарство внутривенно один раз в неделю в течение 6 недель и подкожно в течение 5 дней.
  • Пентостатин вводят внутривенно каждые 2 недели в течение нескольких месяцев. Это вызывает ремиссию в 40 — 90 процентов пациентов.

Пациентам, для которых аналоги пурина неэффективны, следует применять интерферон альфа, вводимый три раза в неделю в течение нескольких месяцев. Моноклональные антитела (ритуксимаб и алемтузумаб) и иммунотоксины также могут быть использованы у пациентов, устойчивых к лечению.

В дополнение к фармакологическому лечению может быть выполнено хирургическое удаление селезенки или спленэктомия. После этого лечения 80 процентов пациентов могут получить лучшие морфологические показатели крови и полную ремиссию в 40% пациентов. Спленэктомия показана пациентам: с разрывом селезенки, диагностированного с заболеванием во время беременности, с увеличением органа вызывает сильную цитопении, устойчивость к фармакологической терапии.

Волосатоклеточный лейкоз — прогноз и успехи в лечении

Подсчитано, что более 90 процентов пациентов правильно диагностируются и лечатся. Большинство из них могут рассчитывать на безрецидивный период ремиссии около десяти лет, а иногда и гораздо дольше в случае правильно проведенной фармакотерапии. Если есть необходимость в повторной реализации терапии, она обычно эффективна. Однако здесь результаты исследований показывают, что следующая ремиссия обычно короче первой.

Хорошее ли самочувствие пациента во время и после лечения зависит, главным образом, от того, насколько далеко зашло заболевание на момент начала терапии и каков ее прогресс. Для определения прогноза также важно общее состояние здоровья пациента, включая эмоциональное состояние и отношение к лечению.

Редко пациенты плохо реагируют на лекарства, которые им дают. Одним из наиболее частых осложнений является почечная недостаточность.

Zeen is a next generation WordPress theme. It’s powerful, beautifully designed and comes with everything you need to engage your visitors and increase conversions.

Ещё
ВДА (взрослые дети алкоголиков) — симптомы, особенности